第三节 风湿热
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风湿热（rheumatic fever）是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变，影响日后劳动力。本病3岁以下少见，好发年龄为6～15岁；一年四季均可发病，以冬春季节多见；无性别差异。
【病因与发病机制】
风湿热是a组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。因该菌引起的0.3%～3%咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。皮肤及其他部位a组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：1链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；2特殊的致风湿热a溶血性链球菌株，如m血清型（甲组1～48型）和黏液样菌株；3患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。风湿热的发病机制目前尚不清楚，研究发现可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传等机制有关。
【临床表现】
急性风湿热发生前1～5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防的病人常反复发作。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。
1.一般表现 急性起病者发热在38～40c间，无一定热型，1～2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。
2.心脏炎 40%～50%的风湿热病人累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。风湿性心脏炎初次发作有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。
（1）心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。x线摄片检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示pr间期延长，伴有t波低平和st段异常，或有心律失常。
（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，造成关闭不全；二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音；急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。x线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期st段抬高，随后st段回到等电线，并出现t波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。
3.关节炎 占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。
4.舞蹈病 占风湿热患儿的3%～10%，也称sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1～3个月，个别病例在1～2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。
5.皮肤症状
（1）环形红斑 较少见，环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。
（2）皮下小结 见于5%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1～lcm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，经2～4周消失。
【辅助检查】
1.链球菌感染证据 咽拭培养可发现a组乙型溶血性链球菌，链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素o（aso）滴度开始上升，两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿a50升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶b（anti-dnaseb）、抗链球菌激酶（ask）、抗透明质酸酶（ah）则阳性率可提高到95%。
2.风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快、c-反应蛋白阳性、α2球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性。
【诊断】
1.jones诊断标准 风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；1992年修改的jones诊断标准包括三个部分：1主要指标；2次要指标；3链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断（表6-1）。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多，硬性按照jones标准，易造成诊断失误。因此，应进行综合判断，必要时需追踪观察，才能提高确诊率。
表6-1 风湿热的诊断标准
主要指标|次要指标|链球菌感染证据
心脏炎|发热|近期曾患猩红热、上呼吸道感染
游走性关节炎|关节痛|咽拭咽拭子培养a组乙型溶血性链球菌阳性
舞蹈病|红细胞沉降率增高|抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑|cr阳性|-
皮下小结|pr间期延长|-
2.确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热病史者，应明确是否有风湿热活动。
【治疗】
1.休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎不伴心力衰竭的患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。
2.清除链球菌感染 应用青霉素80万u肌内注射，每日2次，连续应用2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
4.其他治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素，如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10～30mg/kg，静脉滴注，共1～3次。多数情况在用药后2～3日即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食，必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。关节肿痛时应给予制动。
【预后】
风湿热后遗症是心脏瓣膜病，主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。多数患儿急性期症状在6周内消失，90%在3个月内消失，约有5%可持续6个月以上。不伴心脏炎者预后良好；心脏炎者易于复发，预后较差，尤以严重心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿为甚。
【预防】
1.一旦确诊链球菌咽峡炎，应及早给予苄星青霉素，肌内注射，每次120万u，每3～4周1次，预防注射期限不少于5年，可持续到25岁。
2.风湿热或风湿性心脏病患儿如行拔牙或其他手术时，于术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。
3.风湿性心脏病患儿，适宜终身药物预防。
4.预防性应用抗生素可给予青霉素，如对青霉素过敏者，改为大环内酯类药物如红霉素，每月口服6～7日，持续时间同前。
风湿热（rheumatic fever）是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变，影响日后劳动力。本病3岁以下少见，好发年龄为6～15岁；一年四季均可发病，以冬春季节多见；无性别差异。
【病因与发病机制】
风湿热是a组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。因该菌引起的0.3%～3%咽峡炎患儿于1～4周后发生风湿热。皮肤及其他部位a组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：1链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；2特殊的致风湿热a溶血性链球菌株，如m血清型（甲组1～48型）和黏液样菌株；3患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。风湿热的发病机制目前尚不清楚，研究发现可能与分子模拟、自身免疫反应、遗传等机制有关。
【临床表现】
急性风湿热发生前1～5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防的病人常反复发作。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。
1.一般表现 急性起病者发热在38～40c间，无一定热型，1～2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。
2.心脏炎 40%～50%的风湿热病人累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。风湿性心脏炎初次发作有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。
（1）心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。x线摄片检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示pr间期延长，伴有t波低平和st段异常，或有心律失常。
（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，造成关闭不全；二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻舒张期叹气样杂音；急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。x线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期st段抬高，随后st段回到等电线，并出现t波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。
3.关节炎 占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。
4.舞蹈病 占风湿热患儿的3%～10%，也称sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1～3个月，个别病例在1～2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。
5.皮肤症状
（1）环形红斑 较少见，环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。
（2）皮下小结 见于5%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1～lcm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，经2～4周消失。
【辅助检查】
1.链球菌感染证据 咽拭培养可发现a组乙型溶血性链球菌，链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素o（aso）滴度开始上升，两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿a50升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶b（anti-dnaseb）、抗链球菌激酶（ask）、抗透明质酸酶（ah）则阳性率可提高到95%。
2.风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快、c-反应蛋白阳性、α2球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性。
【诊断】
1.jones诊断标准 风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；1992年修改的jones诊断标准包括三个部分：1主要指标；2次要指标；3链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断（表6-1）。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多，硬性按照jones标准，易造成诊断失误。因此，应进行综合判断，必要时需追踪观察，才能提高确诊率。
表6-1 风湿热的诊断标准
主要指标|次要指标|链球菌感染证据
心脏炎|发热|近期曾患猩红热、上呼吸道感染
游走性关节炎|关节痛|咽拭咽拭子培养a组乙型溶血性链球菌阳性
舞蹈病|红细胞沉降率增高|抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑|cr阳性|-
皮下小结|pr间期延长|-
2.确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热病史者，应明确是否有风湿热活动。
【治疗】
1.休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎不伴心力衰竭的患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。
2.清除链球菌感染 应用青霉素80万u肌内注射，每日2次，连续应用2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
4.其他治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素，如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10～30mg/kg，静脉滴注，共1～3次。多数情况在用药后2～3日即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食，必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。关节肿痛时应给予制动。
【预后】
风湿热后遗症是心脏瓣膜病，主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。多数患儿急性期症状在6周内消失，90%在3个月内消失，约有5%可持续6个月以上。不伴心脏炎者预后良好；心脏炎者易于复发，预后较差，尤以严重心脏炎伴有充血性心力衰竭的患儿为甚。
【预防】
1.一旦确诊链球菌咽峡炎，应及早给予苄星青霉素，肌内注射，每次120万u，每3～4周1次，预防注射期限不少于5年，可持续到25岁。
2.风湿热或风湿性心脏病患儿如行拔牙或其他手术时，于术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。
3.风湿性心脏病患儿，适宜终身药物预防。
4.预防性应用抗生素可给予青霉素，如对青霉素过敏者，改为大环内酯类药物如红霉素，每月口服6～7日，持续时间同前。