第五节 脑性瘫痪
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脑性瘫痪（cerebral palsy），简称脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。www.Pinwenba.com常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。病变常损伤运动中枢、锥体束和脑桥。
脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的，病情以不在向前发展为特点。但如果确诊的脑性瘫痪患儿未接受治疗或治疗不当时，其异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环，症状会不断发展，且愈来愈明显。英国学者Karel Bobath认为：脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床表现随着成长在变化。
【病因】
脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中（包括在产前、产时和产后三个阶段），因脑缺氧、感染、外伤和出血等因素，造成脑损伤和脑发育缺陷所致。其中，产前因素占70%～80%，10%的脑瘫患儿与出生后窒息有关。
1.产前因素 母体因素（包括母妊娠期感染、药物、理化因素、营养障碍等）、遗传因素和中枢神经系统先天畸形（如巨脑症、脑裂畸形、头小畸形、先天性脑积水等）。
2.产时因素 胎儿脑缺氧（主要原因如产程过长、产时使用麻醉剂和镇静剂等）、颅内出血（主要因素如产伤、急产、难产及出血性疾病等）、早产、低出生体重（2000g以内）和窒息等。
3.产后因素 缺血缺氧性脑病、高胆红素血症致核黄疸、新生儿期惊厥、严重感染所致中毒性脑病、中枢神经系统感染、头部外伤、低血糖等。
【发病机制】
脑瘫是因脑发育早期各种原因所引起的脑发育缺陷或中枢性、非进行性脑损伤所致。最常见原因是脑缺氧，缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。另外，颅内出血（如室管膜下、脑室内、脑实质和小脑等）、血管栓塞、外伤、中毒或感染，可造成皮层及皮层下脑血管的边缘区域缺血，使脑白质受损。血清胆红素增高（超过300μmol/L）时，可能发生胆红素脑病，引起基底核受损。
【病理改变】
本病病理改变常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。可有神经细胞减少和神经胶质细胞增生。锥体束呈弥散变性。胆红素脑病后遗症者可出现基底核对称性异常髓鞘形成过多。部分伴有癫痫的脑瘫患儿的额叶等脑组织有脑沟回发育不良、细胞移行异常和灰质异位等早期发育障碍。脑瘫患儿出生前损害以弥漫性脑病变为主，可有不同程度脑实质萎缩及脑皮质层发育不全，可合并脑积水、脑穿通等改变。出生时或出生后的损害以瘢痕、硬化、软化、部分萎缩、脑实质缺损为主，脑实质内可有点状或局灶性出血。严重者神经髓鞘形成延迟。早产儿，尤其是26周前的早产儿发生脑瘫的危险性加增。脑发育畸形、遗传性疾病和早期脑发育中大脑的继发性损害等常见于足月儿。24～34周早产儿主要继发于窒息和感染所致的脑室周围白质软化。在缺氧缺血性脑病足月儿中，可发现基底节、丘脑和大脑灰质不同程度受损。
【临床表现】
1.基本表现 主要为运动发育落后和瘫痪肢体主运动减少（包括粗大运动和手指精细动作）、肌张力异常（包括肌张力增高、肌张力降低或肌张力不全）、姿势异常和反射异常，共四种基本表现。
2.临床分型
（1）按运动障碍类型分类
1）痉挛型：最典型和常见的类型。主要表现为双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。行走、站立困难，走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高，腱反射亢进，可有病理反射（巴氏征阳性）。常伴有语言及智能障碍。
2）肌张力不全型：多见于幼儿，主要表现为肌张力明显降低（不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍明显），关节活动幅度过大，但腱反射存在，可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
3）手足徐动型：主要表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病，多伴有听觉障碍。
4）共济失调型：较为少见，主要表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
5）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。
6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。
7）混合型：同一患儿可出现上述2～3个型的症状，手足徐动与痉挛症状并存，部分部位或某些症状下，肌张力又明显降低。常伴有智力障碍。
（2）按瘫痪部位不同分类 1单瘫（单个肢体受累）；2双瘫（四肢均受累，上肢受累轻，下肢受累重）；3截瘫（下肢受累）；4三肢瘫（三个肢体受累）；5偏瘫（半侧肢体受累，上肢重，下肢轻）；6四肢瘫（四肢均受累，且程度相同）。
3.并发症
（1）智力障碍 约50%伴有轻中度智力障碍，25%伴重度智力障碍，其余智力正常。
（2）癫痫 25%～50%伴有癫痫。脑电图有助于诊断。
（3）语言障碍 30%～70%伴有不同程度语言障碍（如发音不清，说话速度过快、过慢话不准确、不流畅）。
（4）视觉障碍 20%～50%存在视觉障碍（包括内外斜视、眼球震颤、凝视障碍和追视、上方视麻痹，近视、远视、弱视或视野缺失，甚至有视神经萎缩、先天性白内障和全盲等）。
（5）听觉障碍 主要见于手足徐动型脑瘫患儿（新生儿胆红素脑病后）。
【诊断标准】
结合病史（包括产前、产时和产后各阶段的情况均应详细询问）、神经系统检查（包括认真细致的体格检查、运动功能评估等）和辅助检查（头颅影像学检查包括MRI或CT，脑电图脑干听觉诱发电位，代谢疾性病和遗传性疾病筛查，眼科检查和智力测试等），若满足以下条件可诊断脑性瘫痪。
1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
2.引起运动障碍的病变部位在脑部。
3.症状在婴儿期出现。
4.可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常儿童暂时性运动发育迟缓。
【治疗】
无特效治疗方法，主要采用综合康复方法。必须早期诊断、早期康复。目前，除癫痫发作时用药物控制以外，其余症状多为对症处理。在综合康复治疗前，需进行综合康复评定（包括运动、智力、语言和生活质量评估），以制定个性化治疗方案。
1.功能训练 包括体能运动训练（常用方法如Vojta法、Bobath法或上田法），主要针对各种运动障碍和异常姿态进行物理学矫正治疗；技能训练的重点在于训练上肢和手的精细运动，提高患儿独立生活能力；语言训练的重点是主要协同矫正听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能。
2.佩戴矫形器和支具 改善肢体功能或替代受损的功能。
3.手术治疗 主要针对痉挛型，进行外科矫形，另可采用选择性背侧神经根切除术、深部脑刺激或神经干细胞移植术等。
4.药物治疗 包括中药和西药，主要针对癫痫发作、锥体外系症状（如肌张力过高、手足徐动等）。
5.其他 包括高压氧舱、水疗、电疗、生物反馈疗法、音乐、中医针灸、推拿、按摩或中药熏蒸等辅助治疗方法。
6.并发症治疗 如针对吞咽和喂养困难，可采用胃造瘘或鼻胃管饲，改善营养状态，保证正常生理发育。
【预后】
脑瘫患儿的预后与以下因素有关：
1.脑损伤的程度 脑损伤程度越重，患儿的运动功能障碍严重，合并症多，进食困难，营养摄入严重不足，预后不佳。
2.早期发现，早期干预 要有效抑制脑瘫患儿的异常运动发育，促进正常运动发育，早期控制并发症，防止挛缩和畸形，早期发现和早期干预是关键；康复治疗要做到早期发现、早期实施综合性的康复治疗。轻症者经恰当的全程康复治疗可基本治愈，言语的恢复可以很显著，出生后6～9月龄内治疗，预后较好；但严重者恢复程度较少。
3.康复预防 重视脑瘫的三级预防（产前、产时、产后），重视并发和继发性脑损伤的预防，对于脑瘫的预后十分重要。
4.社会因素 包括患儿自身和家庭成员对脑瘫的认识、家庭的文化程度、经济状况，社会的发展水平等因素。需大力开展社区康复，并将医疗康复、教育康复、职业康复和社会康复有机结合，全方位帮助患儿得到心理生理的康复，获得社会生活能力。
【预防】
1.产前 孕妇要积极进行早期产前检查，做好围生期保健，防止胎儿发生先天性疾病；应戒除不良嗜好（如吸烟、饮酒），不能滥用药物（如麻醉剂、镇静剂等）；不接触宠物，预防流感病毒、风疹病毒、弓形虫等病原体感染；避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史，如果妊娠早期发现胎儿异常，应尽早终止妊娠。
2.产时 应预防早产、难产。
3.产后 做好新生儿监测，加强护理，合理喂养，预防颅内感染、脑外伤、胆红素脑病等。
（李奇志）
脑性瘫痪（cerebral palsy），简称脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。www.Pinwenba.com常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。病变常损伤运动中枢、锥体束和脑桥。
脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的，病情以不在向前发展为特点。但如果确诊的脑性瘫痪患儿未接受治疗或治疗不当时，其异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环，症状会不断发展，且愈来愈明显。英国学者Karel Bobath认为：脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床表现随着成长在变化。
【病因】
脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中（包括在产前、产时和产后三个阶段），因脑缺氧、感染、外伤和出血等因素，造成脑损伤和脑发育缺陷所致。其中，产前因素占70%～80%，10%的脑瘫患儿与出生后窒息有关。
1.产前因素 母体因素（包括母妊娠期感染、药物、理化因素、营养障碍等）、遗传因素和中枢神经系统先天畸形（如巨脑症、脑裂畸形、头小畸形、先天性脑积水等）。
2.产时因素 胎儿脑缺氧（主要原因如产程过长、产时使用麻醉剂和镇静剂等）、颅内出血（主要因素如产伤、急产、难产及出血性疾病等）、早产、低出生体重（2000g以内）和窒息等。
3.产后因素 缺血缺氧性脑病、高胆红素血症致核黄疸、新生儿期惊厥、严重感染所致中毒性脑病、中枢神经系统感染、头部外伤、低血糖等。
【发病机制】
脑瘫是因脑发育早期各种原因所引起的脑发育缺陷或中枢性、非进行性脑损伤所致。最常见原因是脑缺氧，缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。另外，颅内出血（如室管膜下、脑室内、脑实质和小脑等）、血管栓塞、外伤、中毒或感染，可造成皮层及皮层下脑血管的边缘区域缺血，使脑白质受损。血清胆红素增高（超过300μmol/L）时，可能发生胆红素脑病，引起基底核受损。
【病理改变】
本病病理改变常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。可有神经细胞减少和神经胶质细胞增生。锥体束呈弥散变性。胆红素脑病后遗症者可出现基底核对称性异常髓鞘形成过多。部分伴有癫痫的脑瘫患儿的额叶等脑组织有脑沟回发育不良、细胞移行异常和灰质异位等早期发育障碍。脑瘫患儿出生前损害以弥漫性脑病变为主，可有不同程度脑实质萎缩及脑皮质层发育不全，可合并脑积水、脑穿通等改变。出生时或出生后的损害以瘢痕、硬化、软化、部分萎缩、脑实质缺损为主，脑实质内可有点状或局灶性出血。严重者神经髓鞘形成延迟。早产儿，尤其是26周前的早产儿发生脑瘫的危险性加增。脑发育畸形、遗传性疾病和早期脑发育中大脑的继发性损害等常见于足月儿。24～34周早产儿主要继发于窒息和感染所致的脑室周围白质软化。在缺氧缺血性脑病足月儿中，可发现基底节、丘脑和大脑灰质不同程度受损。
【临床表现】
1.基本表现 主要为运动发育落后和瘫痪肢体主运动减少（包括粗大运动和手指精细动作）、肌张力异常（包括肌张力增高、肌张力降低或肌张力不全）、姿势异常和反射异常，共四种基本表现。
2.临床分型
（1）按运动障碍类型分类
1）痉挛型：最典型和常见的类型。主要表现为双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。行走、站立困难，走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高，腱反射亢进，可有病理反射（巴氏征阳性）。常伴有语言及智能障碍。
2）肌张力不全型：多见于幼儿，主要表现为肌张力明显降低（不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍明显），关节活动幅度过大，但腱反射存在，可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
3）手足徐动型：主要表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病，多伴有听觉障碍。
4）共济失调型：较为少见，主要表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
5）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。
6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。
7）混合型：同一患儿可出现上述2～3个型的症状，手足徐动与痉挛症状并存，部分部位或某些症状下，肌张力又明显降低。常伴有智力障碍。
（2）按瘫痪部位不同分类 1单瘫（单个肢体受累）；2双瘫（四肢均受累，上肢受累轻，下肢受累重）；3截瘫（下肢受累）；4三肢瘫（三个肢体受累）；5偏瘫（半侧肢体受累，上肢重，下肢轻）；6四肢瘫（四肢均受累，且程度相同）。
3.并发症
（1）智力障碍 约50%伴有轻中度智力障碍，25%伴重度智力障碍，其余智力正常。
（2）癫痫 25%～50%伴有癫痫。脑电图有助于诊断。
（3）语言障碍 30%～70%伴有不同程度语言障碍（如发音不清，说话速度过快、过慢话不准确、不流畅）。
（4）视觉障碍 20%～50%存在视觉障碍（包括内外斜视、眼球震颤、凝视障碍和追视、上方视麻痹，近视、远视、弱视或视野缺失，甚至有视神经萎缩、先天性白内障和全盲等）。
（5）听觉障碍 主要见于手足徐动型脑瘫患儿（新生儿胆红素脑病后）。
【诊断标准】
结合病史（包括产前、产时和产后各阶段的情况均应详细询问）、神经系统检查（包括认真细致的体格检查、运动功能评估等）和辅助检查（头颅影像学检查包括MRI或CT，脑电图脑干听觉诱发电位，代谢疾性病和遗传性疾病筛查，眼科检查和智力测试等），若满足以下条件可诊断脑性瘫痪。
1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
2.引起运动障碍的病变部位在脑部。
3.症状在婴儿期出现。
4.可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常儿童暂时性运动发育迟缓。
【治疗】
无特效治疗方法，主要采用综合康复方法。必须早期诊断、早期康复。目前，除癫痫发作时用药物控制以外，其余症状多为对症处理。在综合康复治疗前，需进行综合康复评定（包括运动、智力、语言和生活质量评估），以制定个性化治疗方案。
1.功能训练 包括体能运动训练（常用方法如Vojta法、Bobath法或上田法），主要针对各种运动障碍和异常姿态进行物理学矫正治疗；技能训练的重点在于训练上肢和手的精细运动，提高患儿独立生活能力；语言训练的重点是主要协同矫正听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能。
2.佩戴矫形器和支具 改善肢体功能或替代受损的功能。
3.手术治疗 主要针对痉挛型，进行外科矫形，另可采用选择性背侧神经根切除术、深部脑刺激或神经干细胞移植术等。
4.药物治疗 包括中药和西药，主要针对癫痫发作、锥体外系症状（如肌张力过高、手足徐动等）。
5.其他 包括高压氧舱、水疗、电疗、生物反馈疗法、音乐、中医针灸、推拿、按摩或中药熏蒸等辅助治疗方法。
6.并发症治疗 如针对吞咽和喂养困难，可采用胃造瘘或鼻胃管饲，改善营养状态，保证正常生理发育。
【预后】
脑瘫患儿的预后与以下因素有关：
1.脑损伤的程度 脑损伤程度越重，患儿的运动功能障碍严重，合并症多，进食困难，营养摄入严重不足，预后不佳。
2.早期发现，早期干预 要有效抑制脑瘫患儿的异常运动发育，促进正常运动发育，早期控制并发症，防止挛缩和畸形，早期发现和早期干预是关键；康复治疗要做到早期发现、早期实施综合性的康复治疗。轻症者经恰当的全程康复治疗可基本治愈，言语的恢复可以很显著，出生后6～9月龄内治疗，预后较好；但严重者恢复程度较少。
3.康复预防 重视脑瘫的三级预防（产前、产时、产后），重视并发和继发性脑损伤的预防，对于脑瘫的预后十分重要。
4.社会因素 包括患儿自身和家庭成员对脑瘫的认识、家庭的文化程度、经济状况，社会的发展水平等因素。需大力开展社区康复，并将医疗康复、教育康复、职业康复和社会康复有机结合，全方位帮助患儿得到心理生理的康复，获得社会生活能力。
【预防】
1.产前 孕妇要积极进行早期产前检查，做好围生期保健，防止胎儿发生先天性疾病；应戒除不良嗜好（如吸烟、饮酒），不能滥用药物（如麻醉剂、镇静剂等）；不接触宠物，预防流感病毒、风疹病毒、弓形虫等病原体感染；避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史，如果妊娠早期发现胎儿异常，应尽早终止妊娠。
2.产时 应预防早产、难产。
3.产后 做好新生儿监测，加强护理，合理喂养，预防颅内感染、脑外伤、胆红素脑病等。
（李奇志）