第十九章 疑虑
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孙立恩翻了一个又一个白眼，但这并不妨碍曹严华把这个还不在抢救室里的病人转到他手上。
神经外科的医生们对这个病人确实也有些摸不准，他们还在等MRI的结果用于辅助判断。不过看孙立恩的样子，他似乎对这个病人也很有兴趣。
难道是什么罕见病？神经内科的几个医生互相对视了一眼，脑海中不自觉的冒出了这一个念头。孙立恩凶名在外，他们对此也有所耳闻。看到这个“罕见病专家”这么有兴趣，他们也开始琢磨起了罕见病的可能性。
现在的四院，没有人会把孙立恩当成一个普通的急诊规培医生看待。大家都知道，如果有某个患者的情况是他们拿不准的，那孙立恩就是最后可以依赖的咨询对象。等再过两个月诊断中心投入使用，这个团队说不定就变成了院长直属的特种部队——哪里需要哪里搬的那种。
曹严华医生压根就没搭理孙立恩的白眼，在电话里和自家老丈人愉快的说了两句之后，他一脸得色的将手机递了过来，“柳院长要跟你说话。”
要不是知道曹严华肯定没有那个意思，孙立恩说不得都要以为老曹这是在借柳院长的名头压自己。接过电话后，孙立恩听到了电话那头柳平川疲惫的声音，“这个病人你觉得有问题？”
“不是我觉得有问题，是曹医生和其他来会诊的神内医生们觉得有问题。”虽然心里有点不爽是肯定的，不过孙立恩回答问题还是一点折扣都不打，“我还没见到患者和患者家属，不知道具体情况是怎么回事。”
“这个患者的情况你先跟一下。”电话那头，柳院长稍微沉默了一会，然后嘱咐道，“如果你觉得这个患者的情况有可疑，或者你觉得这个患者的问题放在急诊没办法处理，那就直接收到组里。”
曹严华医生作为住院总，每天手头上需要处理的患者数量都很多。他从根子上就不太可能平衡的了大批急症患者和这种可能的“疑难杂症”患者。疑难杂症需要投入大量的时间和精力去应对，急症患者同样也要求大量的医疗资源进行处理。不管是从医院运行的角度，还是从急诊医生的角度，甚至从患者的角度来看，把他们留在抢救室里都是非常不合适的。孙立恩当然也明白这个道理，他想了想道，“那我先跟着看一看，如果有必要的话，我把这个患者接下来。”
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MRI的结果过了大概三十分钟出现在了孙立恩的电脑屏幕上。图像看上去非常……异常。患者脑内的皮质层表现出了显着的弥散性受限和T2延长，但脑室周围和枕部信号正常。更主要的是，这异常影像实际上呈现出了高度对称的形态。
“看上去像是颅内多发细胞毒性水肿。”再次被召集起来的治疗组早就围在了孙立恩周围，看着屏幕上的图像，徐有容首先给出了自己的意见，“得考虑一下中毒性病变。”
“突然昏迷，之前有顽固性呕吐……她的呕吐会不会是中毒性病变的表现？”布鲁恩看着屏幕上的图片，挠着自己光滑的下巴喃喃自语道，“她还没做脑嵴液检查吧？”
孙立恩摇了摇头，“人刚送到医院不久，其他的检查都还没做。”他看着布鲁恩一脸凝重的样子，“你这是有什么想法了？”
“我不知道这种病在中国常不常见。”布鲁恩认真道，“但是我曾经在美国见过两个这样的患者。表现症状都很类似，突然昏迷，有肌阵挛和椎体外系功能异常——更重要的是，他们的MRI结果都表现出了高度对称的多发细胞毒性水肿。”
听着布鲁恩的描述，孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病，他还真是一点头绪都没有。
“你怀疑是CJD？”徐有容首先打破了沉默，她瞪大了眼睛看着布鲁恩，“这不可能吧？病情进展不符合呀。”
“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心，“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低，这符合全球确诊的CJD病例平均年龄28岁的判断。”
孙立恩听着两人讨论疾病内容，自己则在脑子里全面搜索着CJD三个字母，可惜的是，他想了很久还是没搞明白，这到底指的是什么病。
“所以……你们觉得是什么病？”琢磨了半天之后，孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想，倒还不如直接问，“CJD……是什么啊？”
“你不知道？”徐有容有些惊讶的看着孙立恩，然后再次释然，“也对，你还在规培嘛……而且还是急诊医生，不知道这个很正常。”
CJD是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（PrP）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-嵴髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，FFI）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（gerstmann-straussler-sker，GSS）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（Bovine spongiform ehies，BES）属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了CJD到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”
“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答桉，“不管是散发性的sCJD，还是遗传性的gCJD，又或者是人感染疯牛病的vCJD。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做CJD疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是CJD的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vCJD，那她死定了。”
孙立恩翻了一个又一个白眼，但这并不妨碍曹严华把这个还不在抢救室里的病人转到他手上。
神经外科的医生们对这个病人确实也有些摸不准，他们还在等MRI的结果用于辅助判断。不过看孙立恩的样子，他似乎对这个病人也很有兴趣。
难道是什么罕见病？神经内科的几个医生互相对视了一眼，脑海中不自觉的冒出了这一个念头。孙立恩凶名在外，他们对此也有所耳闻。看到这个“罕见病专家”这么有兴趣，他们也开始琢磨起了罕见病的可能性。
现在的四院，没有人会把孙立恩当成一个普通的急诊规培医生看待。大家都知道，如果有某个患者的情况是他们拿不准的，那孙立恩就是最后可以依赖的咨询对象。等再过两个月诊断中心投入使用，这个团队说不定就变成了院长直属的特种部队——哪里需要哪里搬的那种。
曹严华医生压根就没搭理孙立恩的白眼，在电话里和自家老丈人愉快的说了两句之后，他一脸得色的将手机递了过来，“柳院长要跟你说话。”
要不是知道曹严华肯定没有那个意思，孙立恩说不得都要以为老曹这是在借柳院长的名头压自己。接过电话后，孙立恩听到了电话那头柳平川疲惫的声音，“这个病人你觉得有问题？”
“不是我觉得有问题，是曹医生和其他来会诊的神内医生们觉得有问题。”虽然心里有点不爽是肯定的，不过孙立恩回答问题还是一点折扣都不打，“我还没见到患者和患者家属，不知道具体情况是怎么回事。”
“这个患者的情况你先跟一下。”电话那头，柳院长稍微沉默了一会，然后嘱咐道，“如果你觉得这个患者的情况有可疑，或者你觉得这个患者的问题放在急诊没办法处理，那就直接收到组里。”
曹严华医生作为住院总，每天手头上需要处理的患者数量都很多。他从根子上就不太可能平衡的了大批急症患者和这种可能的“疑难杂症”患者。疑难杂症需要投入大量的时间和精力去应对，急症患者同样也要求大量的医疗资源进行处理。不管是从医院运行的角度，还是从急诊医生的角度，甚至从患者的角度来看，把他们留在抢救室里都是非常不合适的。孙立恩当然也明白这个道理，他想了想道，“那我先跟着看一看，如果有必要的话，我把这个患者接下来。”
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MRI的结果过了大概三十分钟出现在了孙立恩的电脑屏幕上。图像看上去非常……异常。患者脑内的皮质层表现出了显着的弥散性受限和T2延长，但脑室周围和枕部信号正常。更主要的是，这异常影像实际上呈现出了高度对称的形态。
“看上去像是颅内多发细胞毒性水肿。”再次被召集起来的治疗组早就围在了孙立恩周围，看着屏幕上的图像，徐有容首先给出了自己的意见，“得考虑一下中毒性病变。”
“突然昏迷，之前有顽固性呕吐……她的呕吐会不会是中毒性病变的表现？”布鲁恩看着屏幕上的图片，挠着自己光滑的下巴喃喃自语道，“她还没做脑嵴液检查吧？”
孙立恩摇了摇头，“人刚送到医院不久，其他的检查都还没做。”他看着布鲁恩一脸凝重的样子，“你这是有什么想法了？”
“我不知道这种病在中国常不常见。”布鲁恩认真道，“但是我曾经在美国见过两个这样的患者。表现症状都很类似，突然昏迷，有肌阵挛和椎体外系功能异常——更重要的是，他们的MRI结果都表现出了高度对称的多发细胞毒性水肿。”
听着布鲁恩的描述，孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病，他还真是一点头绪都没有。
“你怀疑是CJD？”徐有容首先打破了沉默，她瞪大了眼睛看着布鲁恩，“这不可能吧？病情进展不符合呀。”
“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心，“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低，这符合全球确诊的CJD病例平均年龄28岁的判断。”
孙立恩听着两人讨论疾病内容，自己则在脑子里全面搜索着CJD三个字母，可惜的是，他想了很久还是没搞明白，这到底指的是什么病。
“所以……你们觉得是什么病？”琢磨了半天之后，孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想，倒还不如直接问，“CJD……是什么啊？”
“你不知道？”徐有容有些惊讶的看着孙立恩，然后再次释然，“也对，你还在规培嘛……而且还是急诊医生，不知道这个很正常。”
CJD是“克雅氏病”的英文简称缩写，这是一种由于朊蛋白（PrP）感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-嵴髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病，它和人类库鲁病（kuru），致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，FFI）、吉斯特曼-施特劳斯综合征（gerstmann-straussler-sker，GSS）以及动物的羊瘙痒病（scrapie），疯牛病（Bovine spongiform ehies，BES）属于同类。
如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话，看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样，具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子，也就是俗称的朊病毒感染后，它在正常的神经细胞表面发生结构突变，从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子，人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是，不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病，都没有可用的现成治疗方案。
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听徐有容详细介绍完了CJD到底是什么东西之后，孙立恩陷入了长久的沉默，然后他抬起头看着徐有容问道，“你觉得……是这个病么？”
“没有充分的证据，我不能排除这种可能性。”徐有容想了想，还是没办法给出肯定的答桉，“不管是散发性的sCJD，还是遗传性的gCJD，又或者是人感染疯牛病的vCJD。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱，那就又对上了一个症状。这至少提示我们，应该把这个病例当做CJD疑似病例进行处理。”
“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看，如果是CJD的话，患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来，看上去有些紧张，“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势，从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有，祈祷一下，但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vCJD，那她死定了。”